Kamis, 06 September 2012

Case Report Radiographic Imaging of Biphasic Synovial Sarcoma on Left Elbow


Case Report:
Radiographic Imaging of Biphasic Synovial Sarcoma on Left Elbow
Wijaya I Made1

1Radiology Resident School of Medicine Airlangga University/Dr.Soetomo Hospital Surabaya
  East Java (Stases at Sanglah General Public Hospital Denpasar Bali)

Abstract   Synovial sarcoma is the fourth most common type of sarcoma. It represents between 5% - 10% of all soft tissue sarcomas and most prevalent in aged between 15 - 40 years. Synovial sarcoma is the most commonly misdiagnosed soft tissue malignancy, initially as an inflammation process,often because it may be slow-growing, have a benign appearance on imaging studies, may vary in size, and may have pain similar to that associated with trauma.    A rare case is presented of 17 years old women with a synovial sarcoma biphasic. The primary tumor originated in the left elbow since 2004. Since then, the patient has had repeated passive or active left elbow pain and tenderness. No history of trauma. She has not developed metastases of the lung. The patient refused to have surgery and others medical procedures that already planned and explained to her. The conclusion of this case report point that radiology is important to diagnosis and planning for further management.
Keywords  : Synovial sarcoma biphasic, left elbow,17 years old women, radiology imaging.

Abstract    Sarkoma sinovial merupakan tipe sarkoma keempat yang tersering. Kejadiannya antara 5-10% dari seluruh sarkoma jaringan lunak dan prevalensinya lebih banyak terjadi antara usia 15-40 tahun. Sarkoma sinovial sering salah dalam diagnosa awal yaitu sebagai suatu proses keradangan, oleh karena karakteristiknya yang tumbuh lambat,berpenampilan jinak pada beberapa studi imaging, ukuran yang bervariasi dan keluhan nyeri yang mirip bersamaan dengan trauma. Dilaporkan wanita, 17 tahun dengan sarkoma sinovial. Tumor primernya berada pada siku sebelah kiri sejak tahun 2004. Sejak saat itu, pasien mengeluh nyeri baik pasif maupun aktif pada siku kiri serta nyeri tekan. Pasien menolak untuk dilakukan pembedahan dan prosedur medis lainnya yang telah direncanakan dan dijelaskan kepadanya dan keluarganya.
Keywords : Sarkoma sinovial bifasik, siku kiri, wanita usia 17 tahun, pencitraan radiologi.

PENDAHULUAN

Sarkoma sinovial sering terjadi pada remaja dan dewasa muda, dengan mayoritas pada usia 15-40 tahun. Di Amerika Serikat, prevalensinya berkisar 2,5%-10% dari semua sarkoma. Di Indonesia belum ada data tentang sarkoma jaringan lunak, baik yang berbasis rumah sakit maupun yang berbasis populasi. Sampai saat ini penyebab pastinya belum diketahui tetapi diperkirakan terdapat peran faktor radiasi, bahan kimia, riwayat trauma dan mutasi genetik pada “stem cell mesenchymal” . Hampir 50% kasus terjadi di ekstremitas terutama ekstremitas bawah. Gejala yang paling umum dari sarkoma sinovial adalah pembengkakan atau massa yang mungkin sangat nyeri di daerah dekat persendian. Lamanya gejala dan pertumbuhan awal yang lambat dapat memberikan kesan palsu sebagai suatu proses jinak,terkadang tumor besar tanpa keluhan nyeri sehingga dapat dikelirukan sebagai suatu proses keradangan seperti arthritis, bursitis, atau sinovitis (1,2,3,4).
Pemeriksaan radiografi konvensional adalah studi awal yang penting. Pada sekitar 25% kasus, adanya kalsifikasi menunjukkan adanya suatu mineralisasi tumor. Tulang cenderung tidak terlibat, namun pada 15%-20% kasus terdapat reaksi periosteal, erosi tulang yang superfisial atau adanya suatu invasi ke tulang. Kerusakan tulang yang besar jarang terjadi dan sebagian besar disebabkan oleh sarkoma sinovial yang berdiferensiasi buruk. Invasi yang agresif ke tulang dan kerusakan trabekulasi  di kanal sumsum tulang dapat dilihat pada sekitar 5% dari kasus. Modalitas lain yang dapat digunakan adalah computed tomography (CT) scan termasuk CT angiografi dalam mendeteksi lokasi asal, tingkat lesi, keterlibatan limfatik serta keterlibatan pembuluh darah yang mensuplai massa tumor tersebut. Ada tiga subtipe histologis utama dari sarkoma sinovial yaitu bifasik (20%-30%), monofasik (50%-60%) dan yang berdeferensiasi buruk (15%-25%) (2,6). (5,6,7,8,9).
Oleh karena potensi perilakunya yang agresif, penilaian patologis untuk re-staging dan penilaian radiologis adalah penting untuk mengevaluasi sejauh mana lesi tersebut serta untuk mengarahkan terapi yang sesuai (10). Dalam laporan kasus ini bertujuan untuk memaparkan temuan pencitraan radiologi konvensional, MSCT scan dan CT Angiografi. Karena modalitas ini cukup sering gunakan yang tentu dapat memberikan informasi yang cukup untuk membantu menegakkan diagnosis serta menuntun rencana tindak lanjutnya oleh tim multidisiplin.

ILUSTRASI  K A S U S

            Perempuan, umur 17 tahun, dengan keluhan adanya benjolan pada siku kiri sejak tahun 2004. Benjolan tersebut awalnya kecil pada tepi luar siku kiri yang tampak seperti jerawat yang kemudian makin lama makin bertambah besar dan hingga sekarang sudah sebesar telur angsa. Penderita juga merasakan nyeri pada benjolan tersebut dan dirasakan menetap baik saat istirahat maupun beraktifitas. Nyeri bertambah jika benjolan tersebut ditekan. Tidak ada riwayat trauma pada siku kiri sebelumnya,tidak ada riwayat demam atau panas badan,tidak adanya riwayat batuk lama atau batuk darah dan tidak ada riwayat keluarga dengan keluhan yang sama.
Penderita telah berobat sebelumnya di RSU Mataram Lombok NTB dengan keluhan adanya benjolan pada siku kiri dan terasa nyeri baik nyeri aktif maupun pasif. Dari hasil pemerikssan dokter, pasien didiagnosa awal sebagai osteomyelitis TB. Setelah beberapa kali rangkaian pengobatan tidak didapatkan hasil yang diharapkan dimana pembengkakan dan rasa nyeri pada siku kirinya tidak berkurang. Pada tanggal  31 Januari 2009, atas rekomendasi dokter bedah di RSU Mataram Lombok NTB, pasien melakukan pemeriksaan biopsi jaringan pada pada siku kiri dan dengan kesimpulan suatu Malignant, Synovial Sarcoma Biphasic (Gambar 1).
(Gambar 1): Gambar hasil biopsi yang menunjukkan suatu  sarkoma sinovial bifasik, terlihat  
koeksistensi kedua  komponen epitel kelenjar dan komponen sel spindle.



Setelah pasien melakukan serangkaian pengobatan baik medis maupun nonmedis sampai kurang lebih hampir dua tahun, tidak juga didapatkan hasil yang memuaskan maka pasien dan keluarganya memutuskan untuk berobat langsung ke RSUP Sanglah Denpasar Bali dengan membawa rujukan dari RSU Mataram Lombok NTB.
 Pada tanggal 06 Juni 2011, penderita melakukan serangkaian pemeriksaan lanjut di poliklinik Orthopaedi RSUP Sanglah Denpasar yang berupa pemeriksaan pemeriksan fisik,laboratorium penunjang termasuk pemeriksaan pencitraan radiologi konvensional (foto thorax PA,foto elbow AP/Lateral kiri dan bone survei). Dan pada tanggal 09 Juni 2011 dilakukan dengan MSCT (Multi Slice Computer Tomography) scan serta CT Angiography pada siku sebelah kiri tersebut.
Pemeriksaan fisik pasien diperoleh status lokalis pada siku kiri yaitu adanya benjolan pada sisi postero-lateral siku kiri dengan jaringan parut atau scarring yang menurut pasien adalah bekas operasi kecil. Kulit disekitarnya berwarna coklat kehitaman, teraba massa jaringan lunak dengan ukuran 10 x 8 x 3 cm. Yang pada palpasi teraba hangat, permukaan rata, konsistensi kenyal serta nyeri tekan (Gambar 2). Pergerakan atau ROM (Range of Motion) pada siku kiri terbatas baik gerak aktif maupun pasif  sedangkan ROM bagian distal masih dalam batas normal. Tidak ditemukan pembesaran kelenjar getah bening regional.

     
                                    

Gambar 2A dan 2B:  Tampak massa jaringan lunak pada daerah siku  kiri dengan jaringan parut   
atau scarring. Daerah siku kiri ini sulit untuk digerakkan.                                                            

Gambar 3 (Foto Thorax proyeksi PA) :   Tidak tampak proses metastase. Tidak tampak lesi litik/blastik atau destruksi  pada tulang-tulang.                                                            


Pada pemeriksaan pencitraan radiologi konvensional dengan foto thorax proyeksi PA (posteroanterior) dan pemeriksaan bone survey disimpulkan tidak tampak proses metastase pada paru-paru dan tulang (Gambar 3). Sedangkan foto antebrachii proyeksi AP/Lateral kiri dan foto Elbow proyeksi AP/Lateral kiri, disimpulkan sebagai suatu primary soft tissue tumor elbow kiri (Gambar 4,5).





Gambar 4 (Foto Antebrachii  proyeksi AP/Lateral kiri): Tampak massa jaringan lunak di daerah siku kiri tanpa proses destruksi korteks tulang disekitarnya.
                                                                                                                                                                                                                                          

Gambar 5: (Foto Elbow proyeksi AP/lateral kiri): (A) Trabekulasi tulang tampak porotik,tidak tampak lesi  litik/blastik, tidak tampak destruksi korteks tulang. (B) Tampak massa jaringan lunak  pada regio elbow kiri dengan komponen kalsifikasi di dalamnya (panah).

Pada pencitraan radiologi dengan MSCT (Multi Slice Computer Tomography) scan dengan 64 slices dan CT Angiography yang dilakukan pada tanggal 09 Juni 2011, disimpulkan sebagai massa lobulated soft tissue dengan komponen kalsifikasi di daerah elbow kiri yang meluas sampai intraartikular, mendapat feeding dari arteri reccurent radialis dan ulnaris kiri dan melingkupi arteri tersebut. Tidak tampak kelainan pada tulang radius dan ulna kiri (Gambar 6,7,8,9).

Gambar 6 (CT scan 64 slices elbow kiri): Tampak massa jaringan lunak yang lobulated di
    regio  siku kiri yang meluas dengan komponen kalsifikasi didalamnya.


 
     Gambar 7 (CT scan 64 slices): Tampak gambaran massa jaringan lunak pada siku kiri  yang lobulated 
      dan   meluas ke intrartikuler. Tidak tampak kelainan pada tulang radius dan ulna kiri.


     Gambar 8 (CT Angiografi): Tampak gambaran massa jaringan pada regio siku kiri dengan
     feeding arterinya.


 Gambar 9 (CT Angiografi): Tampak massa jaringan lunak di regio siku kiri yang lobulated dengan  feeding arteri 
 dari arteri reccurent radialis dan ulnaris kiri dan melingkupi arteri tersebut.


Atas dasar hasil pencitraan radiologi tersebut tim bedah Orthopedi RSUP Sanglah akan dilakukan pengangkatan massa tumor tersebut dengan diusahakan penyelamatan dari ekstremitas tersebut. Tetapi bila tidak memungkin untuk penyelamatan ekstremitas tersebut maka akan dikakukan amputasi terhadap ekstremitas tersebut dalam hal ini adalah siku kiri dan dilanjutkan dengan kemoterapi. Akan tetapi, setelah prosedur tersebut dijelaskan kepada pasien dan keluarganya dan sampai saat laporan kasus ini selesai dibuat, pasien dan keluarganya memilih untuk menunda prosedur tersebut. Akhirnya pasien pulang kembali ke Lombok NTB.

DISKUSI

            Adanya benjolan di daerah siku yang awalnya kecil kemudian tumbuh membesar secara perlahan selama kurang lebih  7 tahun, terasa nyeri yang menetap dan siku kiri semakin tidak dapat digerakkan. Pada pemeriksaan fisik pasien tersebut ditemukan adanya massa jaringan lunak atau tumor pada siku kiri dengan ukuran yang lebih besar dari 5 cm, konsistensi kenyal,adanya nyeri tekan tanpa riwayat trauma sebelumnya. Hal ini menunjukkan bahwa penyakit tersebut berkembang secara perlahan atau bersifat “slow growing”. Pembengkakan tersebut awalnya dikelirukan sebagai suatu proses keradangan, dalam hal ini pasien di diagnosa awal sebagai suatu osteomyelitis tbc. Hal ini dikuatkan dalam literatur yang menyebutkan bahwasanya jenis tumor jenis ini (synovial sarcoma biphasic) dapat mengenai ekstremitas atas (siku) dan dapat melibatkan persendian serta sering dikelirukan sebagai suatu proses keradangan sendi oleh karena memiliki tampilan yang jinak seperti suatu proses imflamasi.
Selanjutnya dilakukan serangkai pemeriksaan penunjang termasuk radiologi konvenstional, MSCT scan dan CTA (angiografi) termasuk pemeriksaan jaringan atau patologi anatomi didapatkan diagnosa akhir sebagai suatu malignancy, synovial sarcoma biphasic dan histologic grade (G2 = moderately differentiated). Pada pemeriksaan radiologi konvensional yaitu foto thoraks dan bone survey, tidak ditemukan adanya suatu proses metastase pada paru-paru dan tulang-tulang. Sedangkan pada foto Elbow kiri proyeksi AP/Lateral tampak adanya suatu massa jaringan lunak dengan gambaran tulang yang porotik disertai kalsifikasi pada massa jaringan lunak tersebut. Pada literatur disebutkan gambaran radiologi konvensionalnya disamping adanya gambaran massa jaringan lunak dan kalsifikasi (oleh karena adanya proses mineralisasi dari tumor) juga disebutkan adanya suatu proses erosi superfisial, reaksi periosteal serta invasi ke tulang, sedangkan pada kasus ini tidak ditemukan adanya destruksi atau invasi ke daerah tulang-tulang disekitarnya. Pada pencitraan dengan MSCT 64 slices dan CTA (angiography) disebutkan adanya suatu massa yang lobulated dengan komponen kalsifikasi di daerah siku kiri yang meluas sampai intraartikular dan mendapat feeding dari arteri reccurent radialis dan ulnaris kiri serta melingkupi arteri tersebut. Tidak tampak kelainan pada tulang radius kiri dan ulna kiri.
Berdasarkan The AJCC Cancer Staging Atlas edisi ke-6 tahun 2006 dan The AJCC Cancer Staging Manual Handbook edisi ke-7 tahun 2010, pada kasus ini dapat dideskripsikan sebagai berikut :
1.      Massa jaringan lunak (tumor) pada siku kiri yang berukuran lebih besar dari     5 cm (T2) dan lokasi massa atau tumor tersebut termasuk deep tumor yaitu berada di superficial sampai fasia dengan invasi atau melewati fasia dibawahnya. Jadi termasuk dalam kriteri T2b.
2.      Tidak ditemukan adanya metastase ke kelenjar getah bening regional (N0).
3.      Tidak ditemukan adanya metastase jauh (M0).
4.      Sedangkan untuk histologic grading (G) termasuk ke dalam G2 yaitu :  moderate differentiated.
Sehingga pada kasus ini disimpulkan stage grouping­-nya adalah T2b N0 M0 G2 dengan anatomic stage atau prognostic groups adalah  termasuk ke dalam stage IIB. Stage II disebutkan local recurrence-nya adalah 81.97%, disease-free surfival adalah 71.68% dan overall surfival adalah 80.89%.
Berdasarkan tumor staging tersebut direncanakan akan dilakukan suatu proses pembedahan atau operasi pengangkatan massa tumor tersebut dengan semaksimal mungkin juga untuk menyelamatkan fungsi ekstremitas kiri dan pilihan terakhir bila tidak memungkinkan durante operasi adalah amputasi dari siku kiri tersbut. Hasil pengangkatan tumor tersebut diharapkan juga untuk mendapatkan  sediaan patologi anatomi yang representatifi sehingga diperoleh restaging histologi baru. Re-staging ini sangat diperlukan untuk penatalaksanaan selanjutnya mengingat residifitas tumor ini cukup tinggi.


RINGKASAN

Kasus sarkoma sinovial termasuk kasus yang cukup jarang, merupakan keganasan primer jaringan lunak yang umum, sering terjadi pada remaja dan dewasa muda dengan mayoritas pada usia 15-40 tahun serta lokasi tumor mayoritas mengenai daerah ekstremitas.
Tumor ini tumbuh lambat dapat memberikan kesan palsu sebagai suatu proses yang jinak dan dengan spektrum klinis yang sering dikelirukan sebagai suatu proses keradangan sendi. Pada kasus ini awalnya di diagnose sebagai suatu osteomyelitis tbc.
Terdapat tiga subtipe histologis utama dari sarkoma sinovial yaitu  tipe bifasik, tipe monofasik dan tipe  poorly differentiated. Pada kasus ini termasuk pada tipe bifasik. dengan histologic grade (G2 = moderately differentiated).
Pemeriksaan pencitraan radiologi yang ditunjang dengan pemeriksaan patologi anatomi merupakan pilihan dalam membantu menegakkan diagnosis, penatalaksaan awal, re-staging serta penatalaksanaan lanjutan, mengingat residifitas tumor ini cukup tinggi yaitu 81.97%. Dalam hal ini, sangat diperlukan suatu kerjasama dari pasien,keluarga pasien serta tim multidisiplin dalam penatalaksaan pasien ini agar diperoleh hasil yang memuaskan.


DAFTAR PUSTAKA

  1. Imaging of Synovial Sarcoma with Radiologic-Pathologic Correlation. RadioGraphic Journal. 2006;26:1543-1565.
  2. Synovial Sarcoma: Clinicopathologic Features,Treatment,and Prognosis. Available from ULR:http://www.orthosupersite.com/article/30(12): 1020. Accessed June 11th, 2011.
  3. The Sarcoma Learning Center: Synovial Sarcoma. Available from URL:http://www.sarcomahelp.org/learning_center/synovial_sarcoma.html. Accessed July 07, 2011.
  4. Synovial sarcoma.Available from :URL:http://www.cancer.gov/cancertopics/factsheet/Site-Types/synovial. Accessed July 10th,2011.
  5. Atlas of Genetic and Cytogenetic Oncology and haematology : Sost tissue tumor : Synovial sarcoma. Available from : URL:http://atlasgeneticsoncology.org/Tumor/synovSarcID5044.html. Accessed July 10th,2011.
  6. Sarkoma Jaringan lunak,Soft Tissue Sarcoma. Available from : http://ilmubedah.info/sarkoma-jaringan-lunak-soft-tissue-sarcoma-20110509.html. Accessed July 10th,2011
  7. Greenspan,Adam.Orthopedic Imaging: A practical approach,4th edition. Lippincott Williams & Wilkins;2004.
  8. David Sutton.Textbook of Radiology and Imaging vol. 2, 7th edition. Churchill Livingstone,Elsevier Science Ltd;2003.
  9. Mark J.Kransdorf and Mark D.Murphy. Imaging of Soft Tissue Tumors,2nd edition. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins,2006.
  10. Ernest U.Conrad III.Orthopaedic Oncology: Diagnosis and Treatment. New York: Thieme Medical Publishers,2008.
  11. The AJCC Cancer Staging Manual, 7th edition. Springer-Verlag,New York,2010.
  12. The AJCC Cancer Staging Atlas,6th edition. Springer-Verlag,New York,2006.










Diposting oleh di

Tidak ada komentar:

Posting Komentar

Langganan: Posting Komentar (Atom)